Different clinical presentation of intralabyrinthine schwannomas - a systematic review / Diferentes apresentações clínicas do schwannoma intralabiríntico --- uma revisão sistemática

Abstract Introduction: Intralabyrinthine schwannoma is a rare, benign tumor that affects the most terminal portions of the vestibular and cochlear nerves. This tumor can be classified into 10 subtypes, according to its inner ear location. Objective: To carry out a comprehensive review of the most frequent auditory manifestations secondary to the intralabyrinthine schwannoma, describing the possible underlying pathophysiological mechanisms. Methods: Systematic review of the literature until October 2017 using the PubMed, Web of Science and Scopus databases. The inclusion criteria were clinical manifestations of the intralabyrinthine schwannoma. Three researchers independently assessed the articles and extracted relevant information. The description of a case of an intravestibular subtype intralabyrinthine schwannoma with multiple forms of clinical presentations was used as an example. Results: Twenty-seven studies met our inclusion criteria. The most common intralabyrinthine schwannoma subtype was the intracochlear, followed by the intravestibular type. All the cases demonstrated hearing loss, usually progressive hearing loss. Conclusion: The diagnosis of intralabyrinthine schwannomas is based on high-resolution magnetic resonance imaging and should be included in the differential diagnosis of patients with vestibulocochlear complaints. Although there are approximately 600 cases in the literature, we still lack a detailed description of the clinical evolution of the patients, correlating it with MRI findings of temporal bones and tumor subtype.

Resumo Introdução: Schwannoma intralabiríntico é um tumor benigno, raro, que afeta as porções mais terminais dos nervos vestibular e coclear. Este tumor pode ser classificado, de acordo com sua localização na orelha interna, em 10 subtipos. Objetivo: Realizar uma revisão abrangente das manifestações auditivas mais frequentes secundárias ao schwannoma intralabiríntico e descrever os possíveis mecanismos fisiopatológicos subjacentes. Método: Revisão sistemática da literatura até outubro de 2017 nas bases de dados PubMed, Web of Science e Scopus. O critério de inclusão foi manifestações clínicas do schwannoma intralabiríntico. Três pesquisadores avaliaram de forma independente os artigos e extraíram informações relevantes. Exemplificamos com a descrição de um caso de schwannoma intralabiríntico subtipo intravestibular com múltiplas formas de apresentações clínicas. Resultados: Vinte sete estudos contemplaram nossos critérios de inclusão. O subtipo do schwannoma intralabiríntico mais comum encontrado foi o intracoclear, seguido pelo intravestibular. Todos os casos apresentaram alteração auditiva, normalmente perda auditiva progressiva. Conclusão: O diagnóstico de schwannomas intralabirínticos baseia-se em exames de ressonância magnética de alta resolução e deve ser incluído no diagnóstico diferencial de pacientes com queixas vestibulococleares. Apesar de termos aproximadamente 600 casos na literatura, ainda nos falta descrição detalhada da evolução clínica dos pacientes em correlação com achados na ressonância magnética de ossos temporais e o subtipo tumoral.

Evaluación del Video Head Impulse Test (V-Hit) en el diagnóstico del neurinoma del acústico / Evaluation of video Head Impulse Test (v-HIT) in the diagnosis of acoustic neuroma

Introducción: La gran mayoría de lesiones que comprometen el conducto auditivo interno corresponden a schwannomas vestibulares (90%). Dentro de las nuevas pruebas diagnósticas del sistema vestibular aparece la prueba de impulso cefálico y su registro con el video Head Impulse Test (v-HIT) que permite el estudio de todos los canales semicirculares. Objetivo: Comparar el v-HIT para canales semicirculares laterales con las pruebas calóricas clásicas registradas mediante videonistagmografía en el comportamiento de los neurinomas intracanaliculares y evaluar su utilidad como test diagnóstico. Material y método: Dieciocho pacientes fueron reclutados con diagnóstico de neurinomas, confirmado mediante resonancia magnética y estudios con pruebas calóricas clásicas y v-HIT para canal horizontal. Resultados: Los resultados anormales de asimetría de ganancia y de sacadas correctivas fue de 13 pacientes (72%) y con hipoexcitabilidad en la prueba calórica fue de 9 pacientes (50%), con una sensibilidad de la prueba de 72% para vHIT y de 50% para la prueba calórica al compararlo con la resonancia magnética. Conclusión: El v-HIT es una herramienta complementaria a las pruebas calóricas y debe ser incluida como test diagnóstico dentro de la batería de exámenes para evaluar el sistema vestibular en forma completa mediante un vestibulograma.

Introduction: The majority of injuries involving the internal auditory canal correspond to vestibular schwannomas (90%). Within the new diagnostic tests for the vestibular system appears the Head Impulse test and the video head impulse test (v-HIT) which allows the studying of all the semicircular canals. Aim: Compare the v-HIT lateral semicircular canals with classical caloric tests recorded by videonistagmography (VNG) in the behavior of intracanalicular neuroma and evaluate its usefulness as a diagnostic test. Material and method: Eigtheen patients were enrolled with a diagnosis of schwannomas, confirmed by MRI and studied classical caloric tests and v-HIT for horizontal channel. Results: Abnormal results of asymmetry gain and corrective saccades was 13 patients (72%) and hypoexcitability in the caloric test was 9 patients (50%), with a test sensitivity of 72% for vHIT and 50% for caloric test compared with MRI. Conclusions: The v-HIT is a complementary tool to caloric tests and should be included as a diagnostic test within the battery of tests to evaluate the vestibular system in complete form by vestibulogram.

História do diagnóstico do neurinoma do acústico / History of the diagnosis of the acoustic neuroma

É realizada revisao da literatura sobre os neurinomas do acústico, abordando a incidência, as manifestaçoes clínicas, a propedêutica e o diagnóstico diferencial desses tumores. A designaçao mais precisa seria schwannoma do vestibular. Esses tumores constituem 8-10 por cento dos tumores intracranianos, com maior incidência no sexo feminino e na quarta década da vida. As observaçoes sugerem que as manifestaçoes clínicas dos tumores intracanaliculares diferem daquelas dos neurinomas de maior tamanho, existindo formas atípicas de apresentaçao. O crescimento tumoral pode ser diferente nos neurinomas da neurofibromatose tipo II. Os exames por RM e por TC de alta resoluçao para os ossos temporais sao, atualmente, os mais utilizados, existindo ainda, em certos casos, dificuldades no diagnóstico diferencial entre neurinoma do acústico e meningeoma.